담즙 폐쇄증 : 정의, 원인, 증상 | happilyeverafter-weddings.com

담즙 폐쇄증 : 정의, 원인, 증상

담즙 성 폐쇄증은 신생아에게 영향을주는 희귀 간 질환입니다. 그것의 발생은 상대적으로 드물며 (어린이 10, 000 명당 1 명) 원인은 알려져 있지 않습니다. 현재의 치료 전략은 영향을받는 아이를 치료할 때만 성공합니다.

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담즙 폐쇄증이란 무엇입니까?

담즙은 "담즙과 관련이있다"는 의미이고 "atresia"는 "결석"을 의미하는 그리스 단어입니다. 담즙 성 폐쇄증은 담관의 손상에 의한 질병입니다. 담즙 덕트는 간에서 생성 된 담즙을 담낭과 소장으로 배출합니다. 담즙은 지방을 유화시키고 콜레스테롤 재 흡수에 도움이됩니다. 손상으로 인해이 덕트가 손실 (탈수증)되어 간에서 담즙이 축적됩니다. 이 형성은 또한 간 조직의 흉터를 일으키는간에 손상을 입힐지도 모릅니다 - 간 경화증. 이 상태는 돌이킬 수없고 시간이 지날수록 악화 될 수 있습니다. 1 ~ 2 년이 지나면 간 기능이 중지되어 심각한 간경변과 간 이식이 절실히 필요합니다.

담즙 폐쇄증의 원인

담즙 성 폐쇄증은 드문 질환으로 소년보다 신생아가 더 많이 발생합니다. 백인들에 비해 아시아계 및 아프리카 계 미국인들 사이에서 더 흔하게 발생합니다. 한 가정 내에서 한 명의 자녀에게만 영향을 미치거나 한 쌍의 쌍둥이에만 영향을 줄 수 있습니다.

담즙 폐쇄증의 결정적인 원인은 발견되지 않았습니다.

이 질병은 담즙 덕트가 임신 중에 잘못 형성되었거나 출산 후 바이러스 감염으로 인해 아기의 면역 체계가 손상되어 발생합니다.

그러나 과학자들은 담즙 폐쇄증이 다음과 같다고 결론 지었다.

  • 유전이 아님
  • 전염성이 없다.
  • 예방할 수 없음
  • 임신 중에 복용 한 약에 의한 것이 아닙니다.

담즙 폐쇄증의 합병증

담즙 차단제 자체는 환자에게 심각한 해를 끼치 지 않습니다. 그러나 합병증이 발생한 후에는 어린이가 생존하기 어려울 수 있습니다. 담즙 폐쇄증으로 진단 된 유아의 약 10-15 %는 다음과 같은 합병증이있는 것으로 나타났습니다.

  • 심장 합병증 (하대 정맥의 이상)
  • 십이지장 내 문맥
  • Polysplenia (많은 작은 부속품 비장)
  • 장의 이상 (회전 장애, 반증)

담즙 폐쇄증 - 흔한 증상 및 증상

아기는 태어난 지 처음 2 주에서 2 달 안에 담즙 폐쇄증 증상을 나타냅니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 황달

영향을받은 아기는 출생시 정상으로 보이지만 2 ~ 3 주 이내에 황달이 발생합니다. 황달은 피부와 눈의 흰 부분이 황색으로 변하는 특징이 있습니다. 혈액 내 bilirubin (담즙 내 안료) 축적으로 발생합니다. 황달이 심해지면 체중 감소와 과민 반응이 발생할 수도 있습니다.

  • 알콜 성 / 점토색의 변

이것은 담즙이 간장에서 소장으로 흘러 나오지 않아 산성 대사 화합물을 체내에서 제거 할 수 없기 때문에 발생합니다. 복부는 딱딱하고 부어있을 수 있습니다.

  • 다크 소변

이것은 또한 혈액 속에 빌리루빈이 축적되어 발생합니다. 신장에 의해 여과되고 소변으로 배설되는 많은 양은 소변의 색깔을 변화시킵니다.

참조 : 유년기의 심장 상태

기타 증상은 다음과 같습니다.

  • 확대 비장
  • 더러운 냄새와 떠 다니는 변
  • 지연된 성장
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